Hemofilia
Perdarahan yangterjadi umumnya ringan saja, seperti misalnya lecet di lutut atau di siku.
Pada perdarahan ada 3 faktor yang diperlukan oleh tubuh agar dapat menghentikan perdarahan tersebut, yaitu faktor pembuluh darah, faktor trombosit dan faktor koagulasi (pembekuan darah). Pada hemofilia yang terganggu adalah faktor koagulasi.
Apa itu hemofilia?
Seperti telah dikatakan sebelumnya, faktor pembekuan darah di dalam tubuh merupakan salah satu faktor yang berfungsi untuk menghentikan perdarahan bila terjadi luka.
Faktor pembekuan darah di dalam tubuh ada banyak jenisnya. Kekurangan salah satu faktor tersebut akan menimbulkan gangguan pembekuan darah yang mengakibatkan darah sulit membeku sehingga terjadi perdarahan terus-menerus.
Hemofilia adalah salah satu jenis gangguan pembekuan darah yang disebabkan oleh karena tubuh kekurangan faktor pembekuan tertentu (faktor nomorVIII dan nomor IX). Hemofilia bersifat diturunkan (genetik) dan terkait dengan kromosom seks X resesif.
Biasanya pada anak laki-laki akan menunjukkan gejala, sedangkan pada perempuan ia membawa gen hemofilia (karier). Biasanya bila ibu mempunyai sifat membawa gen hemofilia, maka anak lakinya akan terkena hemofilia.
Untuk mendeteksi adanya gen hemofilia pada ibu, diperlukan pemeriksaan riwayat keluarga, analisis faktor pembekuan tersebut, dan analisis DNA. Meskipun perempuan karier (sehingga biasanya tidak menunjukkan gejala/asimptomatik), tetapi pada perempuan dengan kekurangan faktor tersebut yang sangat parah dapat juga menunjukkan gejala (simptomatik).
Hemofilia tipe A (kekurangan faktor VIII) terjadi pada 1 dari 5000 kelahiran laki-laki, sedangkan hemofilia tipe B (kekurangan faktor IX) terjadi pada 1 dari 30.000 kelahiran laki-laki.
Apa tanda dan gejala hemofilia pada anak?
- Adanya perdarahan di sendi-sendi atau otot-otot, terutama pada saat anak mulai belajar berjalan atau merangkak.
- Perdarahan sering terjadi pada sendi lutut, yang dilihat sebagai pembengkakan sendi lutut.
- Perdarahan akibat luka yang sulit berhenti.
- Perdarahan dari luka sehabis sunat/sirkumsisi yang sulit berhenti.
- Kadang didapatkan darah yang keluar bersama air seni (hematuria).
Apa terapi hemofilia dan berapa lama terapi diperlukan?
Hemofilia merupakan penyakit yang tidak dapat disembuhkan, tetapi dapat dikontrol. Setelah dokter memastikan diagnosis hemofilia, maka dokter akan menentukan derajat keparahan penyakit dengan cara memeriksa kandungan faktor pembekuan VIII dan IX dalam tubuh.
Setelah itu dokter akan memberikan tambahan faktor-faktor pembekuan yang kurang tersebut (faktor rekombinan) secara berkala melalui infus. Kadang kala diperlukan juga infus plasma darah yang mengandung faktor VIII atau IX. Tujuan dari pengobatan adalah untuk mencegah terjadinya perdarahan.
Apakah hemofilia menular?
Hemofilia tidak menular. Menyentuh, berpelukan, berciuman dengan orang yang menderita hemofila tidak akan menyebabkan seseorang terkena hemofilia. Penyakit hemofilia bersifat diturunkan dari satu generasi ke generasi di bawahnya.
Tip
- Hindari pemberian obat-obatan anti inflamasi non steroid seperti aspirin pada anak dengan hemofilia.
- Beri dukungan pada anak dan katakan padanya bahwa hemofilia bukan merupakan sesuatu yang perlu ditakutkan.
Kesimpulan
- Hemofilia merupakan gangguan pembekuan darah yang bersifat diturunkan (genetik).
- Ada 2 jenis hemofilia yaitu hemofilia tipe A dan hemofilia tipe B. Hemofilia tipe A dikarenakan tubuh kekurangan faktor nomor VIII, sedangkan hemofilia tipe B dikarenakan tubuh kekurangan faktor nomor IX.
- Tujuan dari pengobatan adalah untuk mencegah terjadinya perdarahan terutama di sendi.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar